Resumo:

Pretende-se com este trabalho fazer uma breve revisão da literatura sobre a mucolipidose tipo III e relatar o caso de uma jovem de 16 anos encaminhada ao serviço de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial da Universidade Federal da Bahia onde obteve diagnóstico e tratamento desta doença. Ao exame ortopédico constatou-se que a paciente apresentava dismorfia esquelética, joelhos encurvados e encurtamento do 5º pododáctilo. Em exames laboratoriais detectou-se a presença de Arilsulfatase A, que somada ao aspecto fenotípico não agressivo da doença favoreceu o diagnóstico final de Mucolipidose tipo III. Ao exame intra-oral, observou-se distopia oclusal, giroversões e ausência de algumas unidades dentárias. Ao exame radiográfico notou-se imagens radiolúcidas, bem delimitadas envolvendo dentes inclusos em mandíbula e maxila. A paciente foi submetida a procedimento cirúrgico para remoção das múltiplas unidades dentárias retidas. Durante a cirurgia, foi encontrado material fibroso, espesso, aderido aos elementos dentários. Todo material coletado foi encaminhado para análise histopatológica, que confirmou o diagnóstico. Diante dos achados bucais aqui reportados, pode-se dizer que a mucolipidose tipo III, assim como a mucolipidose tipo II, também possui repercussões bucais que deverão ser diagnosticadas e tratadas precocemente com o intuito de favorecer a saúde de seus portadores.