Resumo:

A síndrome de Ellis-Van Creveld (EVC) é uma rara doença autossômica recessiva, de incidência 1:244,000 para a população geral. A prevalência exata é desconhecida, acredita-se ser uma desordem genética cromossômica e de maior incidência em mulheres. A EVC é dada pela presença tétrade característica: displasia condroectodérmica, polidactilia, defeitos cardíacos congênitos e unhas e dentes hipoplásicos. Além destas alterações, muitos outros órgãos podem ser comprometidos, bem como alterações bucais como supranumerários, agenesias, dentes neonatais e natais e múltiplos freios. Quase metade dos pacientes vão a óbito durante a infância pelas complicações cardiorrespiratórias . Os dentes tendem a serem pequenos e cônicos, os molares podem apresentar cúspides anormais ou ranhuras adicionais e às vezes hipoplásia de esmalte. Oligodontia congênita dos dentes decíduos e permanentes, presença de dentes supranumerários, natal e neonatal, raízes dismórficas e atraso na erupção. : Devido a maior prevalência de alterações dentárias, como os supranumerários, a atenção em higiene bucal fica prejudicada, além do apelo estético e funcional, necessitando de procedimentos cirurgicos de extração. O cuidado em procedimentos cirurgicos em pacientes com Síndrome EVC, deve ser maior em relação ao uso de anestésicos, técnica cirurgica e indicações, pois o risco de complicações nestes pacientes é maior pela suceptibilidade genética á infecções.