Resumo: A síndrome de Opitz foi descrita por Opitz et al. (1969), essa patologia representa uma desordem heterogênea no cromossomo 22 na região 11.2 e no cromossomo 22 na região p22. Caracteriza-se por defeitos no plano mediano do corpo, sobretudo no esqueleto craniofacial e no tubérculo genital. Oralmente por: várias anomalias dentárias, palato ogival, língua fendida, excesso maxilar vertical, dificuldade no selamento labial, lábio superior fino. Este trabalho relata o quadro clínico da síndrome de Opitz e a importância do conhecimento do paciente especial com um todo para determinar o tipo de tratamento odontológico adequado para cada caso clínico. Paciente de 19 anos, gênero feminino, compareceu ao Centro de Estudos e Atendimento ao Paciente Especial - Universidade Paulista-SP, para atendimento odontológico. Ao exame extrabucal notou-se achados típicos como, hipertelorismo ocular, estrabismo, pálpebras oblíquas, pregas epicânticas, ponte nasal plana, micrognatia, orelhas baixas, baixa estatura, pescoço alado, fronte ampla, retardo mental. Ao exame intrabucal: uso de aparelho ortodôntico fixo, ao redor dos braquets foram observados lesões extensas de cáries, índice de placa e sangramento 100%, cálculo gengival e dentes desmineralizados. Realizou-se adequação do meio, orientação sobre higiene bucal, fluorterapia e recomendação para a remoção do aparelho ortodôntico, para realização das restaurações. Conhecer o paciente especial como um todo é de suma importância para realização de tratamento odontológico; não se deve negligenciar as contra-indicações de alguns tratamentos para cada paciente, pois o desconhecimento pode levar a insucessos clínicos. |