Resumo:

A Síndrome Kohlschütter–Tonz é considerada uma desordem neuroectodérmica, autossômica recessiva, caracterizada pela combinação de epilepsia, regressão psicomotora, e amelogênese imperfeita. A amelogênese imperfeita é um defeito generalizado de desenvolvimento na quantidade ou qualidade do esmalte dentário, acomete tanto a dentição decídua quanto a permanente. Este caso clínico relata a reabilitação oral com restaurações em resina composta direta, em uma paciente com 21 anos de idade portadora da síndrome de Kohlschütter e com amelogênse imperfeita do tipo hipoplásico. O resultado final demonstra a associação das propriedades de resistência e propriedades ópticas do material restaurador e os benefícios reais que o tratamento proporcionou à paciente envolvendo melhorias na estética, fonação, função mastigatória e principalmente na auto-estima e socialização da paciente.